Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

De Vogt-Koyanagi-Harada syndrom är en multifaktoriell sjukdom, vars orsak ännu inte är helt förstås. Emellertid kan en autoimmun reaktion mot melanocyter medierade av T-cellerna antas. Ett virus som en trigger är också möjligt. Det huvudsakliga symptom på sjukdomen är kronisk uveit. Tidig diagnos och tidig start av aggressiv terapi är viktiga för att upprätthålla syn.

Vad är Vogt-Koyanagi-Harada syndrom?

De Vogt-Koyanagi-Harada syndrom är en multifaktoriell sjukdom där kronisk uveit, en kronisk inflammation i iris, är i förgrunden. Det huvudsakliga symptomet, kronisk uveit, kan klassificeras enligt det anatomiska ursprunget.

Det finns en indelning i: främre uveit, bakre uveit, intermedia uveit och panuveit. När det gäller anterior uveit påverkas den främre delen av iris; en ytterligare differentiering kan göras mellan iritis och cyclitis. Om det finns posterior uveit, påverkas de bakre delarna av iris - näthinnan, koridé, glaskroppen, makula eller otic nerven.

Däremot är intermedia uveit en inflammation i irisens mittområde. Om panuveit finns, påverkas alla delar av iris av inflammation. Symtom på uveit, som finns i alla varianter, är smärta, ljuskänslighet, rivning och en känsla av främmande kropp.

När det gäller främre uveit finns det också rödhet i ögat, medan i fall av posterior uveit är fokusen på nedsatt synskärpa. På grund av symtomen förväxlar medicinska lagfolk ofta uveit med konjunktivit. Förutom den kroniska inflammationen i iris som beskrivits, uppstår olika sekundära sjukdomar.

Dessa inkluderar retinal frigöring, glasartad opacitet, papillit med atrofi av synnerven och glaukom, hjärnhinneinflammation, olika hudsymtom såsom polios (vit missfärgning av kroppshår), vitiligo (sjukdom kännetecknad av pigmentförlust) och håravfall (alopecia).

Inre öronsymtom kan också uppstå, som ökad känslighet för höga toner. Sjukdomen förekommer främst hos hårt pigmenterade människor mellan 20 och 50 år.

orsaker

De exakta orsakerna till syndromet har ännu inte klargjorts. Det kan emellertid antas att sjukdomen utlöses antingen av ett virus eller av T-cellmedierade autoimmuna reaktioner mot melanocyter. T-cellerna tillhör gruppen av lymfocyter.

De skapas som andra blodkroppar i benmärgen. Differentieringen sker i tymusen. På grund av placeringen för differentieringen kallas cellerna T-celler. (T står för tymus) T-cellerna känner igen antigen som är främmande för kroppen via en receptor, den så kallade T-cellreceptorn (TCR).

De representerar därför en del av det mänskliga immunsystemet och reagerar på antigen som är främmande för kroppen. Melanocyterna är pigmentbildande celler i huden, som utgör cirka fem till tio procent av cellerna i det epidermala basalcellskiktet. Förutom det epidermala basalcellskiktet finns melanocyterna i den yttre rotmanteln och i glödlampans glödlampa.

Melanocyterna har melanosomen, en cellorganell som härrör från pigmentlösa premelanosomer, strukturerade, kraftigt pigmenterade och en mikroskopisk elektronisk egenskap hos melanocyten. Hudpigmentet melanin, som syntetiseras från tyrosin, lagras i melanosomen och överförs till angränsande uppåt migrerande keratinocyter. Melanocyterna själva är inte starkt pigmenterade eftersom de ständigt överför melaninet till keratinocyterna.

Ju mer melanin människokroppen producerar, desto mer pigmenterad är den. Om T-cellerna nu reagerar på melanocyterna kan detta beskrivas som en autoimmun reaktion, eftersom T-cellerna, i motsats till deras faktiska funktion, inte reagerar på ett främmande antigen utan på kroppens egna celler. I det här fallet talar vi om så kallade autoimmuna sjukdomar - immunsystemet eller immunförsvaret riktar sig mot kroppens egna strukturer.

Symtom, åkommor och tecken

I kliniken är Vogt-Koyanagi-Harada syndrom särskilt märkbar på grund av kronisk uveit och olika sekundära sjukdomar. Många patienter misstar (kronisk) uveit för konjunktivit eftersom symtomen ibland är mycket lika. Smärta, känsla av främmande kroppar och främre uveit, rodnad och ljuskänslighet uppstår.

I den bakre varianten av uveit finns det dock ingen rödhet i ögat, utan en minskning av synskärpan. Förutom den kroniska inflammationen i iris uppträder olika andra oftalmiska sjukdomar. Retinalavskiljning, vitrös opacitet och papilit med sekundär atrofi av synnerven och glaukom bör nämnas här.

Utöver de nämnda ögonsjukdomarna uppträder olika andra sekundära sjukdomar: hjärnhinneinflammation, hud- och inneröratsymtom. Mer pigmenterade människor drabbas särskilt. Sjukdomen börjar vanligtvis mellan 20 och 50 år.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Diagnosen ställs kliniskt. Detta innebär att det inte finns några egna tester för att avgöra om Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom är närvarande. Diagnosen av syndromet ställs endast på grundval av befintliga symtom eller befintliga sekundära sjukdomar.

På grundval av symptomen som existerar utanför oftalmologiska klagomål talas om en komplett, ofullständig eller en sannolik diagnos. Prognosen för sjukdomen när det gäller att bevara synen är god om syndromet identifieras i god tid och behandlingen påbörjas i god tid.

komplikationer

Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom kan leda till ett antal olika klagomål och därmed ha en mycket negativ effekt på livskvaliteten för den drabbade. De flesta patienter lider ofta av konjunktivit, vilket i värsta fall kan leda till blindhet. Smärta eller känsla av främmande kroppar kan också uppstå i ögat och ha en negativ effekt på synen hos den berörda personen.

Vidare leder Vogt-Koyanagi-Harada-syndromet till en signifikant ökad ljuskänslighet. Iris kan också bli inflammerad och patientens syn kan fortsätta att försämras. Speciellt hos barn eller ungdomar kan plötsliga synproblem leda till allvarliga psykologiska problem eller till depression.

När det gäller blindhet beror de drabbade på hjälp av andra människor eller deras föräldrar i deras liv och är väsentligt begränsade i deras vardag. Eftersom Vogt-Koyanagi-Harada-syndromet inte kan behandlas orsakssamt behandlas endast de enskilda symtomen med hjälp av medicinering. Det finns vanligtvis inga komplikationer eller andra klagomål.

Patienterna är dock alltid beroende av att ta medicinen. Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom påverkar inte patientens livslängd negativt.

Du hittar din medicin här

När ska du gå till läkaren?

Med Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom är ett läkarbesök vanligtvis nödvändigt. Denna sjukdom kan inte bota självständigt, så den som drabbats bör kontakta en läkare så snart de första symtomen och tecknen på sjukdomen visas. En tidig diagnos med efterföljande behandling har alltid en mycket positiv effekt på den fortsatta sjukdomen och kan förhindra ytterligare komplikationer.

När det gäller Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom bör en läkare kontaktas om patienten lider av mycket svår smärta i ögonen. Denna smärta inträffar av inget särskilt skäl och försvinner inte på egen hand. En främmande kroppskänsla i ögat kan också indikera syndromet och bör också undersökas av en läkare.

Synen minskar också och det finns en stark rödnad i ögat. I vissa fall kan en molnig glasartad humor indikera Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom. Sjukdomen kan vanligtvis erkännas och behandlas av en ögonläkare. Den fortsatta kursen beror starkt på diagnostiden.

Behandling och terapi

Terapin är aggressiv med högdos steroider. På längre sikt kan också immunsuppressiva ämnen som undertrycker kroppens immunsystem användas. Ciclosporin, till exempel, kan nämnas som en aktiv ingrediens. Steroiderna ges systemiskt. Steroiderna har antiinflammatoriska effekter.

förebyggande

Förebyggande är inte möjligt.

Eftervård

När det gäller Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom har de drabbade endast mycket begränsade och mycket få direkta uppföljningsåtgärder tillgängliga. Eftersom detta är en medfödd sjukdom kan den vanligtvis inte botas helt. Därför bör den drabbade helst se en läkare vid de första tecknen och symtomen på sjukdomen och också inleda behandling för att förhindra förekomsten av andra klagomål.

En genetisk undersökning och rådgivning är också mycket användbar om du vill få barn och bör genomföras för att förhindra uppkomsten av syndromet hos dina ättlingar. De flesta som drabbas av denna sjukdom är beroende av olika kirurgiska ingrepp, med vilka symptom och missbildningar vanligtvis kan lindras.

I vilket fall som helst bör den drabbade vila och ta det lugnt efter proceduren. Ansträngning eller stressande och fysiska aktiviteter bör undvikas för att inte onödigt belasta kroppen. Behandlingen av Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom utförs fortfarande genom åtgärder för fysioterapi eller fysioterapi. De drabbade kan också upprepa många av övningarna hemma och därmed påskynda läkningsprocessen. I vissa fall begränsar denna sjukdom också personens livslängd.

Du kan göra det själv

Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom kräver medicinsk behandling. Terapi av missbildningar och funktionella störningar i kroppen kan stöds av olika självhjälpsåtgärder.

Hudsymptomen kan behandlas med naturliga vårdprodukter från apoteket eller apoteket. Användningen av aggressiva krämer eller salvor bör först diskuteras med läkaren, eftersom komplikationer kan uppstå. Öronskydd kan bäras om det finns en ökad känslighet för högtonade toner, vilket inträffar i samband med typiska symtom på inre örat. Förutom öronproppar finns också klassiska öronmuffar. Vid svåra symtom som feber eller gastrointestinala klagomål, såsom de som uppstår i samband med meningit, vila och vila. Du bör också dricka mycket vatten. Det är viktigt att informera läkaren om allvarliga komplikationer. Vid allvarliga klagomål är den medicinska räddningstjänsten rätt kontakt.

Vid papillit måste det drabbade ögat skonas. Lämpliga ögondroppar från apoteket lindrar symtomen. Dessutom ska det drabbade ögat skyddas mot direkt solljus och andra stimuli. Vilka åtgärder som är användbara och nödvändiga för Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom diskuteras bäst med de ansvariga läkarna.