De neurulation är bildandet av neuralröret från ektodermala celler i samband med embryonal utveckling. De enskilda strukturerna i centrala nervsystemet utvecklas senare från nervröret. Vid neurulationsstörningar är bildningen av nervröret defekt, vilket kan resultera i olika missbildningar i nervsystemet.
Vad är neuruleringen?
I början av den embryonala utvecklingen differentierar det mänskliga embryot i olika cellskikt. Dessa cellskikt kallas cotyledoner och uppstår under gastrulering. Människor är triploblastiska och har således tre cotyledoner: den inre endodermen, den centrala mesodermen och den yttre ektodermen. Cotyledonerna är programmerade för att utveckla vissa vävnader.
Utvecklingen av det centrala nervsystemet börjar i ryggradsdjur med bildandet av det så kallade neuralröret. Detta är en embryonal vävnadsstruktur som bildas från tillvägagångssättet och fusionen av de neurala vikarna från den 19: e dagen av embryonal utveckling. Denna process är känd som neurulation och motsvarar vikningen av den neurala ektoderm från den primära strukturen hos den externa ektoderm. Neurulering sker under påverkan av signalämnen. Dessa budbärarämnen kommer från celler i den axiella mesodermen.
Funktion & uppgift
De primär neurulation körs i faser. I början avgränsas nervplattan på ytan av ektodermen. Det rostrala ektodermområdet framför den ursprungliga munnen och den primitiva remsan förtjockas till en enda form under dessa processer. I nästa fas buklar neuralplattans kanter till neurala utbuktningar och skapar en fördjupning i mitten, som är känd som neurala spår. Cellerna i mittlinjen fäster vid notokordet och bildar den djupaste punkten i neuralspåret.
Under den efterföljande fasen bildar de neurala utbuktningarna neurala veck. Dessa veck möts i mitten och stänger nervspåret genom sin fusion. Således blir neuralröret den tidigare neuralkanalen. Den neurala vikfusionen äger rum på basis av (N-) kadherinmolekyler i cellmembranen.
I nästa fas av neurulationen separerar neuroektoderm från det yttre groddskiktet. De återstående ektodermerna växer tillsammans för att bilda ytaektomerm och migrerar in i det inre av embryot. Cellerna i den tidigare kanten av neuralplattan bildar så kallade neurala åsar på båda sidor om neuralröret.
Neuralröret är det centrala nervsystemets ursprung. Den veckas runt den 25: e utvecklingsdagen. Strukturens främre öppning stängs innan den bakre öppningen stängs, vilket gör att hjärnan kan utvecklas i det främre avsnittet av neuralröret. Avsnitten längre bakifrån bildar ryggmärgen.
Neuruleringen induceras av messenger-substanser som kommer från notokorden. Proteinfaktorer såsom noggin och follistatin hämmar vidareutveckling av ytepitelet och ger tillgång till utvecklingsgener för nervvävnaden. Tillsammans med tillväxtfaktorer är de involverade i den regionala differentieringen av strukturerna. I den mellersta neurala plattan är cellerna i ektoderm selektivt förankrade till notokordet. De är först i den mediala linjen, senare smälter de samman i två dorsolaterala formationer och bildar därmed de ledande punkterna för formningsprocessen. Cellformförändringar kan uppnås genom exakt samordnade omarrangemang av cytoskeletala delar. I samordning med cellnätets tillväxtprocesser uppnås bulning eller tillbakadragning av vissa strukturer. De fasta vridpunkterna, i form av en anliggning, möjliggör koordinerad tillväxt och därmed exakt formning av neuralröret.
Under sekundär neurulation Vätskefyllda håligheter bildas i cellkabeln, som förenas för att bilda en rörformig struktur. Strukturen är ansluten till strukturens lumen och fylls av neuroepitel. Under den andra embryonala månaden är en kaudalsektion ansluten till neuralröret, som består av mesodermala celler och utvecklas till ryggmargens svansdel. Denna sekundära neurulation initieras hos människor, men fortsätter inte att bilda en angiven svansstruktur.
Sjukdomar och sjukdomar
Ofullständig eller defekt neurulation resulterar i missbildningar i centrala nervsystemet. Neurulationsstörningar kallas också dysrafier och en åtskillnad görs mellan olika underformer beroende på tidpunkten då de inträffar. En stor grupp dysrafer med olika manifestationer är avskiljningsstörningar i nervröret. Om en neurulationsstörning inleds under den tredje och fjärde graviditetsveckan (graviditet) utvecklas dysrafiska missbildningar i nervsystemet. Sådana missbildningar beror på störningar i neuralrörets tillslutning och kan till exempel manifestera sig vid bildandet av ett gap i skallen med meningeal- och cerebrala defekter.
Craniorachischisis totalis är förmodligen den mest uttalade formen av neuruleringsstörningar och utsätter hjärnan och ryggmärgen för fostervatten. I stället för neuronala vävnader finns det bindvävsformationer. Anencefali är en något mildare missbildning. I denna störning saknas dödskallen, men hjärnstammen och hjärnbotten är vanligtvis närvarande. Men barn av denna lättare form överlever sällan de första månaderna.
Midlinedefekter är också neurulationsstörningar och är förknippade med hjärnamissbildning eller sekundär hjärnskada. Ett exempel på sjukdomar av denna typ är Meckel-Gruber syndrom. Neurulationsstörningar är ett av de vanligaste områdena i ryggmärgen. Spina bifida occulta är det bästa exemplet på en sådan manifestation, som ofta är symptomfri. Spina bifida cystica påverkar också ryggraden och är förknippad med förlamning och känslighetsstörningar. I detta sammanhang skiljer man en öppen form från en flådad form. Andra missbildningar baserade på neurulationsstörningar är syringomyelia och diplomyelia.
