Nodande sjukdom

I Nodande sjukdom är en neurologisk sjukdom hos barn och ungdomar som är endemisk i södra Sudan, Tanzania och norra Uganda. Tillståndet kännetecknas av ständiga nickande attacker medan man äter och gradvis fysisk och mental försämring. Noddsjukdom leder oftast till döden inom några år.

Vad är nickande sjukdom?

De Nodande sjukdom är en sjukdom som bara finns i Östra Afrika. Det har observerats i Tanzania och Sydsudan sedan början av 1960-talet. Det kännetecknas av nickande attacker när du äter eller i kylan och av gradvis mental retardering. En tillfredsställande förklaring till dess ursprung kunde inte ges förrän i dag.

Neurotoxikologen Peter Spencer undersökte särskilt sjukdomen närmare. Han kunde lyfta fram typiska symtom. Just nu kan vi dock bara göra antaganden om orsaken. Peter Spencer beskrev nikkande sjukdom som en långsamt progressiv dödlig dysfunktion. Han föreslog en genomsnittlig livslängd på tre till fyra år för personer med denna sjukdom.

Men det finns också fall där denna sjukdom har funnits i över tio år. Det finns till och med rapporter om läkningar. De nickande passningarna är ofta relaterade till klassiska epileptiska passningar. Genom undersökningar av hjärnvågen konstaterades att de nickande attackerna åtföljs av onormala hjärnvågmönster som liknar dem vid epilepsi.

Sjukdomen förekommer för närvarande endast i södra Sudan i flodbosättningar med en prevalens av 2,3 till 6,7 procent. År 2008 hade sjukdomen spridit sig till vissa områden i norra Uganda.

orsaker

Hittills kan endast spekulationer göras om orsaken till den nickande sjukdomen. Hittills är det inte klart vad som orsakar sjukdomen i första hand och varför den bara förekommer i ett begränsat område. Det tros emellertid vara en infektionssjukdom eller en autoimmun sjukdom orsakad av en infektion.

Ett annat antagande fokuserar på kronisk förgiftning från miljögifter som förorenade området som en del av inbördeskriget. Det finns dock starka bevis på en koppling till nematoden Onchocerca volvulus. Det är redan känt att denna mask sprids av svarta flugor och är orsaken till flodblindhet.

Nematoden kunde detekteras hos nästan alla patienter som drabbats av den nikkande sjukdomen. Det är emellertid också anmärkningsvärt att inga fall av nickande sjukdom förekommer i andra områden där denna nematod sprider sig. Därför är antagandet om ytterligare samfaktorer för utvecklingen av denna sjukdom uppenbart. Det kan vara kemikalier som ännu inte har upptäckts.

Det finns också möjligheten att rundmasken i detta område är en bärare av speciella mikroorganismer eller parasiter, som är de verkliga utlösarna av den nickande sjukdomen. En autoimmun sjukdom som en reaktion på infektion tros också vara möjlig.

Symtom, åkommor och tecken

Som redan nämnts är nickande sjukdom en långsamt framstegande neurologisk sjukdom, vars huvudsymptom är konstant nickande rörelser i huvudet. Det drabbade barnet växer inte längre och mental utveckling stannar. Med tiden finns det till och med en mental retardering.

De nickande attackerna utlöses när man äter eller till och med när man tittar på traditionella rätter eller när det är kallt. Om okända livsmedel som choklad serveras, inträffar inte nickande attacker. Även efter att måltiden är över, stoppar nickningen. Mellan 10 och 20 nickande rörelser i huvudet kan uppstå under ett anfall. Mycket starka anfall kan till och med leda till en kollaps. Detta leder ofta till ytterligare skador.

Det är inte ovanligt att barn faller ner och skadar sig själva allvarligt. Det har redan hänt att de drabbade har fallit i öppna eldstäder eller på vassa föremål. Under anfallet blir barnen desorienterade och försvinner ofta. Prognosen för sjukdomen är mycket dålig. Enligt tidigare erfarenheter är den inte härdbar och utvecklas till och med.

Nodding sjukdom slutar vanligtvis dödligt efter flera år. Det finns olika uttalanden om sjukdomens varaktighet. Enligt vissa observationer sägs nikkande sjukdom leda till döden inom tre till fyra år i genomsnitt. Å andra sidan har det också rapporterats om människor som har drabbats av denna sjukdom i mer än tio år. Det finns dock också uttalanden om att ett fåtal ungdomar sägs ha återhämtat sig.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Nodding sjukdom diagnostiseras huvudsakligen på grundval av de typiska symtomen. Hjärnvågsmätningar har visat onormala hjärnvågsmönster under nickningsattacker. Under MR-undersökningar kan en stark förlust av hjärnmassa upptäckas. Hippocampus- och gliacellerna uppvisar också allvarliga skador. Hittills finns det dock inga indikationer i undersökningarna om sjukdomen.

komplikationer

Som en variant av epilepsi från tidig barndom leder nickelsyndrom nästan alltid till komplikationer. De tillhörande nickande attackerna är tyvärr inte det enda symptomet. Emellertid kan detta symptom ensamt få de drabbade barnen att falla under en attack. Då får du ibland allvarliga skador.

De drabbade har inte längre kontroll över lemmarna under attackerna. Eftersom sjukdomen främst förekommer i afrikanska länder som Uganda, faller barnen ofta i öppna eldar eller vidrör skarpa föremål när de faller. Dessutom förlorar sådana barn ofta. Utan något skydd blir de desorienterade lätt offer för vilda djur. Dessutom är nickande sjukdom en sjukdom som vanligtvis är dödlig.

Det utvecklas och är en allvarlig neurologisk sjukdom. Det största problemet är sällsyntheten och det snävt regionalt begränsade området där den nickande sjukdomen uppstår. Det finns ingen medicinsk vård där. Modern diagnostik är lika sällsynt. Men även om dessa saker finns, finns det fortfarande inget botemedel mot nickande sjukdom.

Varför det finns komplikationer och mental retardering hos ett antal av de drabbade, men inte döden, är oklart. Detta kan vara en indikation på en parasitisk eller infektiös trigger som är vanlig i dessa regioner.

När ska du gå till läkaren?

Föräldrar som märker tecken på mental retardering eller de typiska nickande attackerna hos sitt barn bör få detta klargjort av en läkare omedelbart. Långvariga klagomål måste undersökas och behandlas av en specialist för att förhindra permanent skada. Om det uppstår en cirkulationscirkulation måste akutläkaren ringas. Det drabbade barnet måste sedan behandlas på ett sjukhus. Om de beskrivna symptomen uppstår under eller efter en vistelse i ett av riskområdena, måste en läkare omedelbart konsulteras.

Efter att ha återvänt hem senast bör resenären ha en omfattande medicinsk kontroll och vid behov behandling. Noddsjukdom måste behandlas av en neurolog eller annan internist. Eftersom sjukdomen vanligtvis förknippas med långvariga skador är terapeutisk behandling också användbar. Eftersom nickande sjukdom är en gradvis progressiv sjukdom, är det också nödvändigt med noggrann medicinsk övervakning. Annars kan ytterligare hälsoproblem uppstå, vilket ytterligare begränsar patientens livskvalitet.

Behandling och terapi

Eftersom orsakerna är helt oklara finns det fortfarande inga tillfredsställande behandlingsmetoder. Så kallade antikonvulsiva medel används. Antikonvulsiva medel används för att behandla epileptiska anfall. Det finns dock fortfarande ingen dokumentation om i vilken utsträckning sjukdomen påverkas av dessa läkemedel. Antimalaria används också. Inga resultat publiceras här heller.

Outlook & prognos

Prognosen för nickande sjukdom är ogynnsam. Trots alla medicinska framsteg och ansträngningar slutar sjukdomen dödligt inom några års liv för den drabbade personen. En svårighet är att sjukdomen hittills bara har inträffat i östra Afrika. En annan utmaning är att orsaken ännu inte har klargjorts tillräckligt. Det finns därför många frågor som för närvarande inte besvaras och därmed förvärrar eller till och med förhindrar tillräcklig medicinsk vård.

Patienterna lider av motoriska störningar såväl som nedsatt mental prestanda. Okontrollerade anfall inträffar som, utan snabbast möjlig medicinsk vård, resulterar i patientens omedelbara död. På grund av de befintliga klagomålen ökas den allmänna risken för skador för de drabbade. Plötsliga olyckor kan inträffa med livshotande utveckling. Öppna lågor eller vassa föremål är ofta en hälsorisk. Patienterna är mestadels desorienterade och är därför ofta förtjusande av vildmarken i sitt hemland. Du kan inte klassificera naturliga faror och reagera i enlighet därmed.

Eftersom sjukdomen anses obotlig, överväldigas ofta släktingar eller visar negativt beteende gentemot patienten av religiösa skäl. Detta förvärrar den allmänna situationen ytterligare en gång och leder till allvarligare hälsotillstånd.

förebyggande

Hittills kan ingenting sägas om förebyggande av nickar, eftersom de verkliga orsakerna inte är kända. Det finns misstankar om att de dåliga hygieniska förhållandena uppmuntrar uppkomsten av sjukdomen. Skydd mot infektion med nematoden Onchocerca volvulus spelar säkert en viktig roll i bekämpningen av nickande sjukdom.

Eftervård

Nodding sjukdom är en dåligt undersökt sjukdom som ännu inte kan behandlas orsakssjukdom. Uppföljningsvård fokuserar främst på medicinsk övervakning av en botad sjukdom. Regelbundna kontroller säkerställer att medicinen justeras optimalt och att eventuella komplikationer snabbt klargörs. Dessutom förtydligas eventuella incidenter som en del av eftervården.

Föräldrar till drabbade barn måste till exempel informera läkaren om fall eller skador. Det kan vara användbart att förskriva ett lugnande medel. Eftervård inkluderar också eliminering av möjliga triggers. För detta ändamål bör föräldrar konsultera den ansvariga läkaren regelbundet.

Uppföljningsvård tillhandahålls av läkaren som diagnostiserat och behandlat sjukdomen. Ibland måste andra specialister kallas in, eftersom detta är en extremt sällsynt sjukdom och en allmänläkares kunskap är vanligtvis otillräcklig. Som en del av eftervården reduceras symtomen med medicinering och beteendeterapi.

Det är också viktigt att informera de drabbade barnen om sin sjukdom. En omfattande utbildning säkerställer att barn som lider av nickande sjukdom känner igen anfall i ett tidigt skede och vidtar nödvändiga förebyggande åtgärder oberoende i tonår och vuxen ålder.

Du kan göra det själv

Nodande sjukdom är en mestadels dödlig sjukdom. De drabbade kan främst stödja behandlingen genom att följa de medicinska riktlinjerna. Framför allt är strikt personlig hygien och en balanserad kost viktiga faktorer i självterapi för nickande sjukdom. Dessutom bör en dagbok för klagomål hållas där patienten noterar alla medföljande symtom såväl som biverkningar och interaktioner som härrör från den ordinerade medicinen.

Samtal med andra drabbade personer, men också med vänner och familjemedlemmar, hjälper ofta. Att prata hjälper till att acceptera sjukdomen, särskilt om sjukdomen är allvarlig. Släktingarna kan hjälpa den drabbade och ofta också bidra till återhämtning genom att ändra sin livsstil. På detta sätt hjälper ett hygieniskt hushåll att förhindra att infektionen sprider sig ytterligare.

I händelse av en allvarlig sjukdom bör en plats i en palliativ vård eller på sjukhus organiseras i ett tidigt skede. Släktingar till den berörda personen bör prata med den ansvariga läkaren om detta. Eftersom chanserna för återhämtning är relativt dåliga, kan terapeutisk ackompanjemang vara användbar, vilket stödjer den drabbade och deras anhöriga under sjukdomen och också hjälper till med organisatoriska uppgifter.