methemoglobinemi

Från en methemoglobinemi man talar om en ökad andel metemoglobin i blodet. Methemoglobin är ett derivat av hemoglobin, vilket ger röda blodkroppar deras färg och binder syre för transport genom kroppen. Eftersom metemoglobin inte kan binda syre, leder metemoglobinemi till ett systemiskt underutbud av syre, vilket kan leda till a. märks genom blåaktig missfärgning av huden, trötthet och yrsel.

Vad är metemoglobinemi?

Nitritförgiftning kan till exempel uppstå från härdning av salt, spenaträtter som inte kyls eller vid beredning av barnmat med vatten som innehåller nitrater.
© jeepbabes - stock.adobe.com

EN methemoglobinemi inträffar när andelen metemoglobin i blodets totala hemoglobinhalt överstiger dess fysiologiska värde. Ett exakt tröskelvärde definieras inte. Hos en frisk person är metemoglobinprocenten cirka 3%. De första kliniska symtomen förekommer från cirka 10%, allvarlig vävnadshypoxi från 30% (särskilt i hjärnan).

Från 40% metemoglobininnehåll finns livsfara. Hemoglobin (Hb) är ett protein som består av fyra underenheter. En järnatom med oxidationsnivå II är inbäddad i varje underenhet, som kan binda och frigöra syremolekyler. Om den tvåvärda järnatom oxideras till en trivalent järnatom bildas metemoglobin (MetHb).

Metemoglobin kan inte bara binda själv syre utan påverkar också hemoglobinet i sin miljö på ett sådant sätt att det bara binder syret utan frigör det längre. Metaemoglobinemia äventyrar därför syretillförseln till hela organismen.

orsaker

I princip skiljer man en medfödd methemoglobinemi förvärvad metemoglobinemi. Den medfödda varianten beror på genetiska defekter i hemoglobin eller i enzymer som förhindrar oxidation av hemoglobin, men det är mycket sällsynt.

Metemoglobinemi är mycket vanligare på grund av förgiftning. Många olika ämnen är möjliga triggers: I vardags klinisk praxis förekommer metemoglobinemi oftast efter administrering av vissa mediciner, inklusive Dapsone och lokalbedövningsmedel av amidtypen. Aromatiska föreningar i färgämnen (t.ex. anilin) ​​och nitritföreningar är också kända för att vara triggers.

Nitritförgiftning kan till exempel uppstå från härdning av salt, spenaträtter som inte kyls eller vid beredning av barnmat med vatten som innehåller nitrater. Ökade fall av metemoglobinemi hos spädbarn (så kallad baby lusidia) på 1950- och 1960-talet ledde till införandet av nitratgränsvärden i dricksvatten i Tyskland.

Symtom, åkommor och tecken

Vilka symtom som förekommer vid denna sjukdom och vilken svårighetsgrad de har beror på ena sidan på patientens ålder. Å andra sidan påverkar också underliggande hjärt- eller kärlsjukdomar svårighetsgraden av symtomen. Om metemoglobinnivån i blodet förblir under tre procent har de drabbade vanligtvis inga symtom alls.

När de tre procenten överskrids visas de första tecknen på syrebrist. Detta kan vara en huvudvärk, känsla lätt eller kort andedräkt. Dessutom blir huden blek och blir gråaktig. Om koncentrationen av MetHB ökar till över tio procent blir huden och slemhinnorna blåaktiga (cyanos) och arteriellt blod tillförs tydligt otillräckligt med syre (hypoxemi).

Från en andel av cirka 30-50 procent MetHB i blodet måste man förvänta sig allvarliga andningsstörningar, och de vaskulära funktionerna är också begränsade. Blodet blir mörkt och får en chokladliknande färg. Svimningen ökar, det kan vara kort medvetenhetsförlust och en uttalad svaghetskänsla.

Om koncentrationen ökar till över 50 procent kan hjärnan inte längre tillföras tillräckligt med syre och neurologiska störningar visas. Patienten faller i djup medvetslöshet, hjärtat reagerar med rytmstörningar. Från 70 procent MetHB i blodet finns det en stor sannolikhet för dödsfall.

Diagnos & kurs

Första tecknet på a methemoglobinemi är cyanos, dvs. H. en blåaktig till gråaktig missfärgning av huden. Detta märks särskilt på läppar och slemhinnor.

Metemoglobinet i sig är brunt i färgen; därför, under metemoglobinemia, nyligen dras blod ser chokladbrunt. Andra symtom är yrsel, trötthet, nedsatt medvetande, andnöd och en accelererad hjärtslag (takykardi). Diagnosen av metemoglobinemi bekräftas med ett spektroskopiskt blodprov.

Det finns också ett enkelt sängtest, där en droppe normalt blod och en droppe patientblod placeras bredvid varandra på ett filterpapper och jämförs en minut senare. Vid metemoglobinemi behåller patientens blod sin karakteristiska bruna färg. En pulsoximetri-mätning av syremättnad kan vara vilseledande:

Detta visar en hög grad av syremättnad även med svår metemoglobinemi. Obehandlad metemoglobinemi kan vara dödlig om syre-svältningen är så svår och beständig att vävnaden dör. Hjärnan och njurarna är särskilt känsliga.

komplikationer

Metaemoglobinemi resulterar främst i en kraftigt reducerad syreförsörjning hos patienten. Detta underutbud har en mycket negativ effekt på patientens allmänna hälsa och kan avsevärt minska livskvaliteten. I de flesta fall skadas de inre organen också av detta underutbud.

De drabbade drabbas också av huvudvärk och trötthet, även om metemoglobinemi i svåra fall kan leda till andnöd. Hjärnan skadas också av bristen på tillförsel. När sjukdomen utvecklas är det medvetenhetsförlust och därmed möjligen en skada om det faller.

De lider av nedsatt medvetande och blå hud. Den berörda personens motståndskraft reduceras avsevärt av metemoglobinemi, så att utförandet av vanliga aktiviteter eller yrken kan begränsas. Som regel kan metemoglobinemi behandlas relativt enkelt och snabbt, så att det i de flesta fall inte finns några komplikationer eller följdskador.

Komplikationer uppstår vanligtvis när behandlingen inte ges och underutbudet kvarstår under en lång tid. Därför minskar metememlolobinemi vanligtvis inte livslängden.

När ska du gå till läkaren?

Om den berörda personen lider av diffusa klagomål som utlöser en allmän sjukdom eller en sjukdomskänsla, bör en läkare konsulteras. Om symptomen ökar gradvis under flera månader måste en läkare klargöra orsaken. Missfärgning av hud, blå läppar eller andnöd är tecken på en befintlig oegentlighet som måste undersökas och behandlas. Om du upplever upprepade huvudvärk, yrsel eller trötthet, rekommenderas en läkare. En minskning av prestanda, trötthet eller snabb trötthet vid utförande av vardagliga uppgifter indikerar en hälsopåverkan.

En läkare bör konsulteras så att en omfattande undersökning kan äga rum. Om det är en medvetenhetsstörning finns det anledning till oro. Vid medvetslöshet måste en akutläkare varnas. Om metemoglobinemi inte behandlas kan leda till för tidig död.

Därför bör medicinska kontroller utföras i god tid vid störningar i hjärtrytmen, en ökad puls eller en känsla av syrebrist i kroppen. När det gäller sömnstörningar, allmänna funktionsstörningar eller förlust av välbefinnande krävs en läkare.

Behandling och terapi

Prognosen för a methemoglobinemi är vanligtvis bra. Lite berusning avtar på egen hand om det giftiga ämnet inte längre administreras.

Denna regression baseras på det faktum att erytrocyter ständigt bryts ned och nybildas i människokroppen (cirka två miljoner per sekund) och de förgiftade erytrocyterna byts ut på detta sätt. Vid allvarlig förgiftning består terapi av administrering av syre och intravenös administrering av lösningar med redoxfärgämnen såsom metylenblått eller toluidinblått.

I mycket svåra fall kan en blodtransfusion också vara nödvändig. En annan motgift är askorbinsyra (C-vitamin). Dagliga vitamin C-doser är det läkemedel som väljs för ärftlig metemoglobinemi; dessa är inte härdbara utan kan bara lindras.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot nedsatt medvetande och minnesproblem

Outlook & prognos

Prognosen för metemoglobinemi är vanligtvis gynnsam. Inte alla patienter behöver medicinsk vård. I vissa fall sker läkning spontant, så det finns inget behov av ytterligare åtgärder. Om sjukdomen kan spåras tillbaka till administrering av medicinering, kan en förändring av de föreskrivna preparaten redan bidra till en återhämtning av metemoglobinemiaen.

Men om det finns en genetisk sjukdom, kommer den berörda personen att behöva läkemedelsbehandling under livet så att deras situation kan förbättras. Terapin hjälper till att optimera andelen metemoglobin i blodet och för att möta behoven hos organismen. Patienten måste förvänta sig att delta i långvarig terapi för att annars symptomen kommer att återkomma inom några veckor eller månader.

Utan att använda medicinsk vård begränsas livskvaliteten för de som drabbas av en genetisk sjukdom under hela livslängden. I dessa fall förvärras prognosen på grund av obehag. I akuta faser eller vid allvarlig sjukdom kan i slutändan endast en blodtransfusion lindra symtomen. Även här är det möjligt att denna åtgärd måste användas flera gånger under en persons liv, eftersom det bara är en tillfällig förbättring av hälsan.

förebyggande

Ett methemoglobinemi kan i huvudsak förhindras genom att undvika att hantera giftiga triggers. Spädbarn som är särskilt mottagliga för metemoglobinemi bör inte konsumera livsmedel med mycket nitrit.

Eftervård

Uppföljning av metemoglobinemi liknar förebyggande åtgärder. Så det handlar främst om behandlingen av den orsakssjukdomen. För att minimera risken hos barn, bör föräldrarna se till att andningen inte begränsas av mekaniska påverkningar.

I allmänhet baseras uppföljningsvården på om sjukdomen är medfödd och om den orsakas av förgiftning. Vuxna över 35 år rekommenderas att delta i en regelbunden kontroll. Dessa tester kan användas för att upptäcka förändringar och avvikelser i ett tidigt skede så att snabb behandling kan initieras.

Du kan göra det själv

Vid metemoglobinemi är det vanligtvis tillräckligt för att undvika det utlösande ämnet. Patienter som tar medicin regelbundet bör byta till en annan medicin eller sänka dosen i samråd med sin läkare. Om de typiska symtomen uppstår till följd av överdrivet intag av härdande salt eller spenaträtter, indikeras också ett läkarbesök.

De drabbade bör också ändra sin diet och prata med en näringsläkare om deras symptom kvarstår. De enskilda symtomen måste behandlas individuellt. Sömn och mjuka lugnande medel och smärtstillande medel från naturopati hjälper till med huvudvärk och trötthet. Yrsel och förvirring kan vanligtvis lindras genom träning i frisk luft. Beroende på symtomens intensitet indikeras också säng vila och vila.

Om komplikationer uppstår måste metemoglobinemi definitivt läggas in på sjukhus. Innan du behandlar metemoglobinemi är det viktigt att ha adekvat diet och dricka mycket vätskor. Annars kan cirkulationschock och symtom som feber uppstå. Efter terapin bör patienten först gå i säng och vila. Den ansvariga läkaren kan ge ytterligare tips om hur symptomen bäst kan övervinnas.