Extracellulär matris

Under extracellulär matris (EZM) alla endogena substanser sammanfattas som ligger utanför cellerna i det intercellulära utrymmet. EZM är av stor betydelse för vävnadernas styrka och form och som bärare för blod och lymfkärl såväl som för nervfibrer. Det intercellulära utrymmet är en komplex samling av de mest varierade makromolekylerna som tillhör antingen den flytande eller gelliknande basiska substansen eller fibrerna.

Vad är den extracellulära matrisen?

Alla endogena substanser som finns utanför cellerna i det intercellulära utrymmet är en del av den extracellulära matrisen (ECM). EZM kallas också Extracellulär matris eller Intercellulärt ämne betecknad. I ECM kan ämnen särskiljas som antingen tillhör bassubstansen eller kan tilldelas en mängd olika fibrer.

Beroende på uppgift och vävnad är ECM: s sammansättning mycket annorlunda. Ämnen som utgör gruppen av fibrer inkluderar en mängd olika kollagen-, retikulära och elastiska fibrer, som var och en uppfyller olika uppgifter och, beroende på vävnadstyp, utgör deras del av ECM i mycket olika kompositioner. Den amorfa basiska substansen i ECM fyller alla återstående utrymmen som en vätska eller som en gel, vilket resulterar beroende på strukturen i det intercellulära utrymmet och fiberinnehållet i ECM. Bassubstans sammansättning är också mycket olika beroende på uppgiften.

En stor del av ECM bildas av glykosaminoglykaner, långkedjiga polysackarider som, förutom hyaluronsyra, vanligtvis är bundna till proteiner i form av proteoglykaner. Till exempel utför de många uppgifter vid montering, demontering och ombyggnad av tyger. I detta sammanhang bör även så kallade vidhäftningsproteiner nämnas, som, som en del av ECM, tar kontakt med cellernas receptorer i komplexa processer.

Anatomi & struktur

EZM: s anatomiska struktur är mycket heterogen och beror på de uppgifter som EZM måste utföra i motsvarande kroppsregion. Fiberinnehållet i ECM består huvudsakligen av kollagenproteiner, varav 27 är kända, som var och en skiljer sig i sin proteinsammansättning och också skiljer sig i sina fysiologiska och mekaniska egenskaper.

I huvudsak kännetecknas kollagener av deras rivmotstånd. Kollagenfibrer med en diameter av 2 till 20 mikrometer består av många 130 nanometer tjocka kollagenfibriller.Även viktiga är de retikulära fibrerna, som bildar mikroskopiska nät eller gitter för att rymma kapillärer, nervfibrer, fettceller och glatta muskelceller. Till skillnad från de rivbeständiga och icke-sträckbara kollagenfibrerna har elastiska fibrer, som består av proteinelastinet, den unika egenskapen till reversibel sträckning.

En stor del av bassubstansen består av glykosaminoglykaner - mestadels i form av proteoglykaner, glykan bundna till proteiner, vars huvudfunktion är att skapa nödvändiga förbindelser mellan de enskilda proteinerna. Till exempel består ledbrosksubstansen i lederna av glykosaminoglykaner och glykoproteiner. Till skillnad från kollagener kännetecknas inte brostsubstansen i fogytorna av rivmotstånd utan snarare av hög tryckhållfasthet. Hyaluronsyran i ECM har en extremt hög vattenhållfasthet och ger ett avgörande bidrag till vävnadernas vattenbalans.

Funktion & uppgifter

Den extracellulära matrisen utför inte bara fysiska funktioner med avseende på draghållfasthet eller tryckhållfasthet, utan ingriper också i metaboliska processer. Med ett brett utbud av kollagenfibrer tar EZM huvudansvaret för organens utformning och håller organen i avsedd position i kroppen. Via andra kollagener säkerställer EZM draghållfastheten för alla senor och ligament samt benens tredimensionella styrka.

Dessutom säkerställer det trycket och slitstyrkan hos ytbrosket på fogens friktionsytor. Men inte bara draghållfasthet, tryck och skjuvhållfasthet hör till EZM: s uppgifter, utan det åligger den också att säkerställa den nödvändiga elasticiteten i vävnaderna så att vissa organ kan förstora och minska storleken efter behov utan det irreversibel skada. Ett annat viktigt aktivitetsområde är aktivering av kroppens egna reparationsmekanismer genom frisättning av cytokiner, som påverkar spridningen och differentieringen av celler.

EZM har därför ett utbud av cytokiner som kan aktiveras vid behov - till exempel för att reparera skador. Signaltransduktion är också en av uppgifterna för den extracellulära matrisen. Detta innebär frisättning av så kallade sekundära messenger-ämnen, vars ”meddelande” når in i cellen via specialiserade receptorer och aktiverar cellen för att bete sig på ett visst sätt eller att ta upp vissa metaboliska processer. Bestämningen av polariteten, dvs organisationen och inriktningen av cellerna i en basal och en apikal ände, är också en del av den extracellulära matrisens ansvarsområde.

Du hittar din medicin här

sjukdomar

Den nästan obestämliga mångfalden av funktioner och uppgifter som åligger den extracellulära matrisen antyder att sjukdomsrelaterade eller sjukdomsrelaterade funktionsfel kan uppstå med lindriga till allvarliga effekter.

Som orsak och utgångspunkt för många kroniska sjukdomar genom maligna och livshotande processer tilldelas störningar grundregleringen, som organiseras av EZM. Många processer under sjukdomsförloppet som är relaterade till den grundläggande regleringen av ECM, som är relaterad till frisläppandet av cytokiner, är ännu inte tillräckligt uppfattade. Ofta identifieras en överbelastning av källarmembranen i de drabbade organen med proteiner som orsaken. Till exempel spelar dessa processer en viktig roll i utvecklingen och förloppet av utvidgad kardiomyopati, som manifesterar sig i en symptomatisk förstoring av hjärtat med en samtidig nedsatt pumpfunktion.

Förutom förvärvade funktionsfel i ECM är genetiska funktionella avvikelser i den extracellulära matrisen också kända, vilka vanligtvis uttrycks i en felaktig syntes av vissa kollagener. Den defekta kollagensyntesen leder till de välkända kliniska bilderna i de drabbade organen, såsom den sällsynta glasbensjukdomen (osteogenesis imperfecta). På grund av en genetisk avvikelse levererar EZM defekt kollagen för benbildning. Som ett resultat är benen extremt spröda och det finns mestadels deformationer av ben och ryggrad och andra symtom.