Diffus B-celllymfom

De diffus B-celllymfom är en av de vanligaste maligna neoplasmerna i lymfsystemet. B-celllymfom tillhör gruppen av icke-Hodgkin-lymfom.

Vad är diffus B-celllymfom?

Det huvudsakliga symptomet på diffust stort B-celllymfom är en snabbt ökande utvidgning av lymfkörtlarna. Lymfkörtlarna är förstorade, men inte smärtsamma.
© extender_01 - stock.adobe.com

Diffus stort B-celllymfom (DLCBL) startar från de mogna B-cellerna. Det är en B-lymfocyttumör. B-lymfocyter, även kort kallade B-celler, tillhör gruppen vita blodkroppar (leukocyter). Tillsammans med T-lymfocyterna utgör de en avgörande del av det adaptiva immunsystemet.

B-celler är bärarna av det humorala immunsvaret. De är de enda cellerna i kroppen som kan producera antikroppar. Enligt WHO: s underavdelning tillhör diffus stort B-celllymfom till gruppen av mogna cellblastiska B-cellneoplasmer. Dessa maligna cancerformer anses vara mycket aggressiva. Morfologiskt är det uppdelat i centroblastiskt lymfom, immunoblastiskt lymfom och anaplastiskt lymfom.

Diffus stort B-celllymfom är en av de vanligaste neoplasmerna i lymfsystemet. Åtta av 100 000 människor blir sjuka varje år. Sjukdomen är sällsynt hos barn. Det drabbar främst män runt 70 år.

orsaker

Diffus stor-cell B-cell-lymfom är baserat på en malig transformation av B-lymfocyterna i olika stadier av differentiering och mognad. Sjukdomen är baserad på den oinhiberade uppdelningen av B-cellerna med en samtidig frånvaro av programmerad celldöd (apoptos). Som ett resultat finns fler och fler B-lymfocyter och andra celler förflyttas.

Det har ännu inte helt förstått varför lymfomen utvecklas. Genetiska förändringar verkar spela en viktig roll i utvecklingen av lymfom. Vissa kromosomtranslokationer är typiska. Som ett resultat kan olika cancergener (onkogener) komma ur kontroll och hjälpa cellen att genomgå malign transformation. Även om sjukdomen kännetecknas av genetiska förändringar, kan den inte ärva.

Förutom den genetiska predispositionen finns det riskfaktorer som kan främja utvecklingen av sjukdomen. Detta inkluderar strålningsexponering från röntgenstrålar eller gammastrålar. Terapi med cytostatika är också en riskfaktor. Sådana cytostatiska terapier används till exempel vid behandling av andra maligna sjukdomar.

En autoimmun sjukdom kan också främja utvecklingen av sjukdomen. Infektion med HIV kan också leda till lymfom. Det finns också olika virus och bakterier som främjar diffust stort B-celllymfom under dess utveckling.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot svullnad i lymfkörtlarna

Symtom, åkommor och tecken

Det huvudsakliga symptomet på diffust stort B-celllymfom är en snabbt ökande utvidgning av lymfkörtlarna. Lymfkörtlarna är förstorade, men inte smärtsamma. Utvidgningen av lymfkörtlarna kallas också lymfadenopati. Utöver denna svullnad leder det till minskad prestanda och trötthet.

Så kallade B-symtom kan uppstå. Dessa inkluderar feber, nattsvett och viktminskning. De drabbade är mottagliga för infektion. På grund av förflyttningen av B-lymfocyterna kan de andra blodcellerna försämras, vilket kan leda till förändringar i blodantalet. När erytrocyterna förflyttas av B-lymfocyterna utvecklas anemi. Detta kännetecknas av symtom som håravfall, andnöd vid ansträngning, blekhet och trötthet.

Blodplättarna kan också förskjutas av de degenererade B-cellerna. Detta skapar brist på blodplättar, en så kallad trombocytopeni. Avsaknaden av blodplättar kan orsaka spontana blödningar såsom näsblödningar och blåmärken. Petechiae i huden och gastrointestinal blödning kan också utvecklas.

diagnos

Den kliniska bilden ger de första indikationerna på ett diffust stort B-celllymfom. Smärtfritt, svullna lymfkörtlar är alltid misstänkta för cancer. Om man misstänker ett lymfom görs ett blodantal. Beroende på sjukdomens omfattning visar detta anemi, en ökning eller minskning av vita blodkroppar (leukocytos eller leukopeni) och ett reducerat järnvärde.

Ferritinvärdet ökas emellertid. Tecken på inflammation såsom sedimentationshastigheten, α2 globuliner och fibrinogen ökar också. Antikroppsbristsyndrom är ofta associerat med B-celllymfom. Karakteristiska förändringar i laktatdehydrogenas och ß2-mikroglobulin kan också diagnostiseras i blodet. Diagnosen bekräftas histologiskt genom biopsi av en drabbad lymfkörtel.

Den borttagna vävnaden bedöms histomorfologiskt. Färgningstekniker används för en mer exakt klassificering. Ytterligare undersökningar måste utföras för att bestämma det exakta stadiet av sjukdomen. Dessa inkluderar röntgenstrålningar i bröstet, ultraljudsundersökningar i buken och datortomografi av bröstet, buken och halsen.

I de flesta fall utförs en benmärgsstickning för att få en benmärgshistologi och för att utesluta benmärgsinvolvering. Exakt iscensättning och klassificering av lymfom krävs för riktad terapi.

komplikationer

B-celllymfom gör att lymfkörtlarna förstoras. Detta utvecklas vanligtvis mycket snabbt, men leder inte till smärta till en början. Patienten lider av trötthet som inte kan neutraliseras genom att få tillräckligt med sömn.

Patientens prestanda reduceras också och normala uppgifter kan inte längre utföras utan vidare. Svettningar och feber förekommer på natten, och den berörda personen tappar mycket vikt. Dessutom inträffar håravfallet. Vid träning drabbas de drabbade av andnöd och är rädda för kvävning.

Andfåddheten kan leda till förlust av medvetande. Livskvaliteten är starkt begränsad och reduceras av B-celllymfom. I de flesta fall behandlas B-celllymfom med medicinering. Men endast tidig behandling kan uppnå fullständig framgång.

I många fall, om behandlingen påbörjas sent, dör patienten. De drabbade lider också av en ökad mottaglighet för infektioner och andra sjukdomar. Livslängden minskas av sjukdomen. Patienten måste vara beredd på en lång sjukhusvistelse.

När ska du gå till läkaren?

Om lymfkörtlarna förstoras snabbt, bör en läkare ses. Feber, nattsvett och andra typiska tecken på diffus B-celllymfom klaras också bäst omedelbart. Om det är svårt att andas och därmed förlora medvetandet, måste den berörda personen föras till närmaste sjukhus. Där kan symtomen undersökas och behandling kan initieras vid behov. Ett diagnostiserat lymfom måste tas in på sjukhus och övervakas noggrant av en läkare.

Regelbundna uppföljningsbesök indikeras efter terapi för att utesluta komplikationer och för att övervaka läkningsprocessen. Omedelbar förtydligande av symtomen rekommenderas, särskilt om du har en befintlig autoimmun sjukdom eller en HIV-infektion.

Även efter upprepad exponering för strålning, som röntgenstrålar eller gammastrålar, kan risken för diffus B-celllymfom öka. Om dessa riskfaktorer gäller för dig, ska du direkt kontakta din husläkare direkt. Andra kontakter är lymfolog eller specialist inom inre medicin. I en nödsituation kan akutläkartjänsten också kallas in

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Diffus stort B-celllymfom kan i princip botas. Sjukdomen är dock snabbt dödlig, så behandlingen bör börja så tidigt som möjligt. B-celllymfom behandlas vanligtvis kemoterapi med hjälp av CHOP-protokollet. Läkemedlet rituximab används också. Det är en bioteknologisk producerad chimär monoklonal antikropp.

Beroende på lymfomens stadium och form kan strålbehandling användas eller som ett alternativ. Terapi beror också på Ann Arbor-scenen. Ann Arbor-klassificeringen kan användas för att bestämma i vilken utsträckning lymfom har spridit sig. Prognosen varierar kraftigt beroende på typ och omfattning vid diagnosen. Ibland finns det en god chans att återhämta sig, ibland är prognosen hopplös.

I hopplösa fall tillhandahålls palliativ vård. Ofta måste patienter tillbringa lång tid på sjukhus. I synnerhet orsakar benmärgsinsufficiens med blödning, anemi och ökad mottaglighet för infektion stora problem i behandlingen.

Outlook & prognos

Om det inte finns någon behandling för denna sjukdom, kommer den drabbade personen i de flesta fall att dö av symtomen och konsekvenserna av denna sjukdom. Själhelande förekommer inte, så att sjukdomen i alla fall utvecklas dåligt utan behandling.

De drabbade drabbas av allvarlig trötthet och utmattning, varvid patientens lymfkörtlar också utvidgas betydligt och de som drabbas av viktminskning och andnöd. Det kan också leda till förlust av medvetande eller anemi.

Symtom i mage och tarmar uppträder också och minskar livskvaliteten för den drabbade personen enormt. Tumören kan också spridas till andra delar av kroppen och orsaka skador där. Av detta skäl beror den fortsatta sjukdomen också mycket på diagnostiden.

Kemoterapi eller strålterapi kan lindra vissa symtom, även om de inte helar helt. De drabbade drabbas därför också av en minskad livslängd. Endast i sällsynta fall och med en mycket tidig diagnos kan sjukdomen botas fullständigt.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot svullnad i lymfkörtlarna

förebyggande

Diffus stor-cell B-celllymfom kan endast förhindras i begränsad utsträckning. Sjukdomen orsakas delvis genetiskt, så att förebyggande inte är möjligt. Ändå bör riskfaktorer som cytostatika eller joniserande strålning undvikas.

Eftervård

I de flesta fall finns det inga speciella uppföljningsåtgärder tillgängliga för dem som drabbats av denna sjukdom. Först och främst måste en omfattande diagnos och efterföljande behandling utföras så att det inte finns ytterligare komplikationer och andra klagomål. Ju tidigare B-celllymfom upptäcks och behandlas, desto bättre är den fortsatta sjukdomen.

Av denna anledning är den tidiga diagnosen B-celllymfom i förgrunden, varigenom en läkare bör konsulteras så snart de första tecknen och symtomen uppträder. Behandlingen utförs vanligtvis genom ett kirurgiskt ingrepp. Patienten ska vila och ta hand om sin kropp.

Ansträngning eller andra stressande aktiviteter bör undvikas så att kroppen kan återhämta sig. I allmänhet är de som drabbas av B-celllymfom också beroende av vård och stöd från vänner och familj, med psykologiskt stöd också. Eftersom sjukdomen också ökar mottagligheten för infektioner, rekommenderas det att vara särskilt försiktig med din hälsa och följa lämpliga hygienåtgärder.

Du kan göra det själv

Diffus stort B-celllymfom (DLCBL) är en B-lymfocyttumör som, om den inte behandlas, snabbt kan leda till döden. Chanserna för ett fullständigt botemedel finns vanligtvis bara om sjukdomen upptäcks i ett mycket tidigt skede och behandlas på lämpligt sätt. Den viktigaste åtgärden för självhjälp är därför att korrekt tolka symtomen och omedelbart konsultera en läkare.

DLCBL kännetecknas av snabbt förstorande lymfkörtlar, även om svullnaden inte är förknippad med smärta. Patienten lider också av konstant trötthet och nedsatt fysisk kapacitet. När sjukdomen fortskrider finns det ofta ytterligare feber, svettningar och viktminskning.

Ofta finns det också en ökad mottaglighet för infektion. Den som observerar sådana symtom bör inte på något sätt avföra detta som en utdragen förkylning eller på annat sätt bagatellisera det. Sådana symtom måste alltid tas på allvar och snabbt klargöras av en läkare.

Patienten kan endast bidra indirekt till terapin av sjukdomen genom att följa beteendeanvisningarna från den behandlande läkaren. Den ofta beställda kemoterapin kan inte avbrytas utan tillstånd, trots trots allvarliga biverkningar. Om sjukdomen åtföljs av trombocytopeni, dvs brist på blodplättar, bör den drabbade personen vara försiktig så att han inte skadas, eftersom även små blödningar inte längre kan stoppas av kroppen utan vidare.