Blödarsjuka

Cirka en av 5000 personer i Tyskland lider av en Blödarsjuka. Därmed är triggers såväl som behandling av Koagulationsstörningar mycket annorlunda.

Vad är en blödningsstörning?

Om det finns en koagulationsstörning uppstår blåmärken efter att man lätt har tappat huden, som vanligtvis pågår i flera veckor.
© freshidea - stock.adobe.com

Blodkoagulationsstörningar är antingen för svaga eller för starka (hemostas) av blodet i händelse av en skada på en eller flera blodkärl.

Normalt inträffar koaguleringen på grund av samspelet mellan flera faktorer: Å ena sidan sammandras blodkärlen, som är avsedd att innehålla den ytterligare tillströmningen av blod som sedan skulle fly från såret.

Å andra sidan, trombocyterna, d.v.s. blodplättarna, fäster vid varandra vid lämplig punkt och säkerställer således snabb sårstängning, som sedan förstärks av de så kallade fibrintrådarna. Dessa trådar är produkten av 12 koagulationsfaktorer i blodplasma som aktiveras i en nödsituation.

Om dessa koagulationsfaktorer inte kan fungera korrekt finns det en blodkoagulationsstörning, vilket kan leda antingen till överdriven koagulering (t.ex. trombos) eller för svag (t.ex. hemofili).

orsaker

Det finns flera orsaker till att en blödningssjukdom uppstår. I vissa fall betyder brist på blodplättar att de skadade blodkärlen inte är tillräckligt limmade ihop och därför kan blödningen inte stoppas ordentligt.

Detta är t.ex. fallet med det så kallade Von Willebrand-Jürgens syndrom. Men även om det finns tillräckligt med blodplättar kan de sakna förmågan att hålla sig ihop. I sällsynta fall kan den här funktionen ärvas. Men det förekommer mycket oftare som en biverkning som ett resultat av att du tar vissa mediciner.

En annan orsak till dålig koagulation av blodet kan vara störningen av koagulationsfaktorerna. Detta är till exempel fallet med den berömda hemofili. Eftersom levern är ansvarig för bildandet av de flesta av de 12 koagulationsfaktorerna kan levernsjukdomar också vara orsaken till en blodproppsstörning.

Symtom, åkommor och tecken

En blödningsstörning manifesterar sig främst genom ökad förekomst av hematomer. Om det finns en koagulationsstörning uppstår blåmärken efter att man lätt har tappat huden, som vanligtvis pågår i flera veckor. Blödning efter en skada eller operation varar mycket längre än vanligt eller inträffar igen efter att såret har stängts.

Dessutom kan blödningar i olika storlekar uppstå. Små hudblödningar, så kallade petechiae, men också omfattande sår och blodiga utslag är typiska. Dessa symtom indikerar tydligt en blodproppsstörning. Oftast leder de till ytterligare fysiska tecken. Till exempel blir långvarig blödning uppenbar genom symtomen på anemi: den drabbade är blek, har nedsänkt ögonuttag och är fysiskt och mentalt mindre produktiv.

Huvudvärk, synstörningar och ledvärk kan också uppstå som ett resultat av sjukdomen. Ibland märks blod i urinen eller avföringen. Beroende på graden av brist kan svullnad i muskler och vrister uppstå, vilket vanligtvis är förknippat med rörelsestörningar och nervsmärta. Gastrointestinala klagomål som illamående, kräkningar och diarré är också typiska vid en blodproppsstörning. Yrsel och dålig koncentration kan också uppstå.

Diagnos & kurs

En blödningsstörning kan ha allvarliga konsekvenser för den drabbade. Överdriven koagulering kan till exempel leda till blodproppar, som sedan kan blockera kärl i hjärnan, lungorna eller hjärtat.

I värsta fall kan detta leda till hjärtattack, lungemboli eller stroke. Om blodkoagulationen är för svag, dock även med små snitt eller obemärkt inre blödning, är den drabbade personen mycket risk, eftersom blödningen är mycket svår att stoppa.

Medicinska laboratorietester används främst för att upptäcka en blodkoagulationsstörning, i vilken blodproppens aktivitet kontrolleras, till exempel genom att bestämma antalet blodplättar. Antalet koagulationsfaktorer i blodet kan också bestämmas. Om en brist på blodplättar utlöser blodproppsstörningen, tas också ett benmärgsprov för att undersöka orsaken till bristen.

komplikationer

En blödningsstörning kan betyda både långvarig blödning och förkortad blödning, som båda kan ha olika komplikationer. Långvarig blödning förknippad med hemofili orsakar blödning från hela kroppen. Till exempel kan stora mängder blod förloras i musklerna, vilket kan orsaka svår smärta.

I bukområdet kan detta vara vilseledande och det är troligare en inflammation i bihanget (blindtarmsinflammation), så att en onödig operation kan påbörjas. Kraftig blödning kan också leda till kompression av organ. Inom området muskler och kärl kan detta leda till ett facksyndrom, vilket i värsta fall leder till att de enskilda muskelgrupperna dör.

Även i hals- och huvudområdet leder blödning vanligtvis till en minskning av luftvägarna och den drabbade personen lider av andnöd. En förkortad blödning i samband med en trombofili ökar risken för trombos. Tromboser är predisponerade, särskilt i benvenerna. Dessa leder till svår smärta och ödem i benen.

Dessutom bildas magesår lättare på vrister och fötter. I värsta fall upplöses trombosen och transporteras bort med blodomloppet. Detta kan leda till lungorna och hjärnan och orsaka lungemboli eller till och med en stroke.

När ska du gå till läkaren?

Blåmärken efter fall eller chockskada är i de flesta fall ofarliga och behöver inte läkare. Du behöver inte träffa en läkare omedelbart på grund av en lätt näsblödning eller små sår. Men om större blåmärken utvecklas efter en ofarlig kollision eller en lätt stöta, bör försiktighet iakttas, eftersom detta kan vara ett tecken på hemofili, som om den lämnas obehandlad kan bli livshotande.

Personer med hemofili har nedsatt blodkoagulation och kan utan medicinsk behandling blöda ihjäl av allvarliga skador eller operationer. Liksom stora blåmärken kan ofta, tunga näsblödningar eller små sår som håller blödningar indikera blödningen.

När det gäller båda tecknen bör du definitivt rådfråga en koagulationsspecialist, eftersom hemofili måste behandlas med medicinering eftersom de drabbade saknar en koagulationsfaktor för sårläkning. För att undvika blödning till döds måste de injicera den saknade koagulationsfaktorn intravenöst. Ett blodprov ska alltid utföras om man misstänker en blodproppsstörning. Personer som är benägna att trombos och blodproppar bör också se en läkare.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Behandling för en blödningsstörning beror helt på vad som utlöser det. Om det till exempel saknas blodplättar måste dessa tillföras artificiellt i form av ett blodplättkoncentrat.

Eftersom en brist på blodplättar i sällsynta fall kan utlösas av en felaktig reaktion av immunsystemet måste detta förebyggas genom att ta immunsuppressiva medel som kortison. Brist på koagulationsfaktorer kan också åtgärdas genom regelbunden administrering av ett speciellt koncentrat.

Om å andra sidan yttre faktorer såsom användning av medicinering eller alkoholmissbruk är ansvariga för den störda blodkoagulationen måste dessa naturligtvis stoppas omedelbart eller tillbakadragande påbörjas. Om det å andra sidan finns överdriven koagulering med en tendens att bilda blodproppar, är det första att göra orsaken till denna process.

Dessa förekommer ofta i andra sjukdomar som cancer eller infektioner, eller i följd av förlossning eller allvarlig blodförlust. Om dessa orsaker identifieras och bekämpas korrekt leder det i de flesta fall också till normalisering av blodkoagulation och följaktligen till att blodproppsstörningen försvinner.

Outlook & prognos

I de flesta fall kan en blödningsstörning behandlas relativt väl och enkelt, så att den drabbade kan delta i en normal vardag utan komplikationer eller begränsningar. Emellertid beror sjukdomsförloppet också på den exakta orsaken, så att en allmän prognos inte kan ges.

Om immunsystemet reagerar felaktigt lindras blodkoagulationsstörningen relativt väl genom administration av suppressiva eller kortison. Om du tar annan medicin eller om du är starkt beroende av alkohol måste den primära sjukdomen behandlas eller läkemedlet i fråga bytas ut eller avbrytas.

Med en korrekt och tidig upptäckt av orsaken kan blödningsstörningen vara helt begränsad i de flesta fall. Om blödningsstörningen inträffar måste de drabbade alltid informera den behandlande läkaren om störningen för att undvika överdriven blödning.

En hälsosam livsstil med massor av sportaktiviteter och en hälsosam kost kan förhindra möjliga tromboser på grund av denna störning. När det gäller cancer som orsak till blödningssjukdomen kan i regel ingen positiv förutsägelse göras om sjukdomsförloppet. Kursen beror mycket på typen av cancer och dess svårighetsgrad.

förebyggande

Naturligtvis kan en blödningsstörning baserad på hemofili inte förhindras. Om koagulationsstörningen är baserad på medicinering kan avbrytande av läkemedlet förhindra blodkoagulationsstörning.

Detta bör dock endast göras i samråd med läkaren. Blodkoagulationsstörningar som kan leda till trombos kan förebyggas i god tid med massor av motion, sport och en hälsosam kost. Trots allt detta kan blödningsstörningar och deras möjliga konsekvenser vara farliga, men lyckligtvis är de också lätta att behandla.

Eftervård

Uppföljning av en blodkoagulationsstörning sker genom förebyggande åtgärder och medicinsk kontroll. Typ av uppföljning beror också på typen av blodkoagulationsstörning. I nästan alla fall är det nödvändigt att kontrollera blodets flödesegenskaper regelbundet och att ha en översikt över koagulationsfaktorerna.

För personer med en stark tendens att koagulera består uppföljning främst av regelbundna blodkärlskontroller. Eftersom tromboser förekommer ofta måste de upptäckas tidigt. Följaktligen kan profylaktisk administrering av blodförtunnare vara användbar. I stressiga situationer som innebär lite träning, till exempel långdistansflyg, rekommenderas till exempel administration av blodförtunnare.

För former av hemofili består uppföljningsvård av att klargöra avvikelser (t.ex. missfärgning av hud, blod i avföringen eller urin) och att man snabbt undviker skador. Läkemedel, hormoner eller givarfaktorer kan vara nödvändiga under en livstid för profylax.

Om inre blödningar har lett till vävnadsskada består uppföljning av lämplig terapi. Om musklerna eller benen påverkas betyder det att fysioterapi används. Träning kan vara användbart för att stärka lederna, eftersom dessa också påverkas av hemofili. Uthållen sport är lämpliga, men kontaktsport är det inte. I händelse av organskador måste dock uppföljning baseras på respektive skada.

Du kan göra det själv

Justeringar i vardagen för blodkoagulationsstörningar beror på om blodkoagulationen reduceras eller att blodkoagulationen är för stark. Vid minskad blodkoagulation, som ofta medvetet produceras med läkemedel, vid hjärtarytmier eller efter implantering av artificiella hjärtventiler, finns det en grundläggande risk för blödning som är svår att stoppa. Detta kan leda till komplikationer med inre skador. Om den otillräckliga blodkoaguleringen beror på ärftliga faktorer, som är fallet med så kallade blödningar, är kausal terapi inte möjligt.

I de fall där den oönskade reducerade förmågan hos blodet att koagulera beror på användningen av vissa mediciner eller på grund av alkoholmissbruk, bör alternativ medicinering eller alkoholuttag övervägas. En viktig åtgärd vid artificiellt inducerad "blodförtunnning" genom att ta koagulationshämmare är å ena sidan den nödvändiga ökade uppmärksamheten för att undvika skador på grund av den höga risken för blödning.

Dessutom är det tillrådligt att ha en liten ID med dig, på vilken det noteras vilken antikoagulationsmedicin som tas i vilken styrka. Detta är särskilt viktigt om operation behövs efter en olycka.

Om det motsatta är fallet, finns det en överdriven tendens mot antikoagulation att ha en ökad risk för trombos, stroke eller hjärtinfarkt. För att minimera risken för trombos kan självhjälpsåtgärder också ha en förebyggande effekt utöver att ta koagulationshämmare. Dessa är sportaktiviteter och en hälsosam kost för att undvika vitamin- och mineralbrister.