pellagra

pellagra är en hypovitaminos, som beror på brist på vitamin B3 (niacin). Vanligtvis är det resultatet av undernäring eller undernäring. Men det finns också en genetisk form av pellagra som kallas Hartnups sjukdom.

Vad är Pellagra?

Pellagra manifesterar sig genom uppkomsten av många olika symtom. Detta beror på den centrala roll som niacin spelar i ämnesomsättningen. Det huvudsakliga symptomet är att huden blir grov.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

pellagra representerar ett underutbud av kroppen med vitamin B3 (niacin, nikotinsyra). Idag spelar denna sjukdom bara en viktig roll i fattiga länder med ofta hungersnöd och i länder med majs som huvudmat. Niacin finns endast i bunden form i majs. Niacin kan endast användas av kroppen i alkalisk majs. Efter att majs hittade sin väg in i Europa som en mat efter upptäckten av Amerika av Christopher Columbus, spridde en konstig sjukdom, vars huvudsymptom var grov hud.

Det fanns också andra fysiska och psykologiska symtom. Man har redan misstänkt att majs måste ha något att göra med denna sjukdom. Man spekulerade emellertid om specifika växttoxiner eller mögelinfektion kunde vara orsaken till denna sjukdom. Bristen på kunskap om korrekt näring bidrog till pellagra-epidemierna som inträffade på 1700- och 1800-talet.

orsaker

Pellagra orsakas främst av ett underutbud av nikotinsyra. Nikotinsyra, även känd som vitamin B3 eller niacin, finns rikligt med kött, lever, fisk och fullkornsprodukter. Mjölk och mjölkprodukter innehåller också mycket vitamin B3. Hos majs eller sorghum är niacin initialt i en icke-användbar form.

Den är fast bunden i molekylen och kan endast frisättas genom alkalisk behandling av dessa livsmedel. En ensidig diet med obehandlad majs eller sorghum leder därför till brist på vitamin B3. Emellertid kan niacin också syntetiseras i kroppen från aminosyran tryptofan.

Om ensidig diet också är förknippad med en proteinbrist, resulterar detta också i en särskilt uttalad brist på niacin. Niacin är involverat i många metaboliska processer i kroppen. Det spelar en viktig roll för att generera energi från kolhydrater, fetter och proteiner. Det deltar också i bildandet av hud-, muskel- eller nervceller och i reparationen av genetiskt material.

Exempelvis kan fel i DNA och RNA som uppstår under cellförnyelseprocesser på grund av brist på niacin inte längre korrigeras tillräckligt. Niacin förbättrar också minnet genom sitt inflytande på nervsystemet. Därför orsakar bristen på niacin ett komplex av symtom som kallas pellagra.

Symtom, åkommor och tecken

Pellagra manifesterar sig genom uppkomsten av många olika symtom. Detta beror på den centrala roll som niacin spelar i ämnesomsättningen. Det huvudsakliga symptomet är att huden blir grov. Klåda, rodnad i huden, förtjockning av huden, brunfärgning av huden uppstår,

Inflammation av slemhinnorna i matsmältningsorganet och nervskador. Typiska symtom är diarré, dermatit och demens. Tungen blir också svart. Det finns också värk i kroppen, trötthet, feber, huvudvärk, kramper, skakningar, förlamning och psykiska störningar.

I svåra fall kan sjukdomen leda till döden inom veckor. Ofta är en niacinbrist på grund av en allmän undernäring också kopplad till en brist på andra vitaminer. Förutom de typiska symtomen på pellagra finns det ofta andra symtom.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Eftersom pellagra är extremt sällsynt i Europa idag, ställs inte diagnosen i de flesta fall trots typiska symtom. Många sjukdomar kan ha liknande symptom. Endast i samband med en iögonfallande undernäring, såsom anorexi, kan dessa symtom leda till misstank av niacinbrist.

Denna misstank bör bekräftas genom en bestämning av niacin och dess nedbrytningsprodukter i urinen. Men det finns också en genetisk metabolisk sjukdom, som kännetecknas av en extrem brist på niacin. Detta är vad som kallas Hartnups sjukdom. Om pellagra-liknande symptom uppstår utan en dietrelaterad orsak, bör en urinalys bestämma aminosyrakoncentrationen.

Eftersom Hartnups sjukdom kännetecknas av kroppens oförmåga att behålla aminosyrorna av nedbrutna proteiner i blodet finns det en hög koncentration av aminosyror i urinen. En genetisk analys kan bekräfta diagnosen.

komplikationer

En brist på vitamin B3 märks initialt genom grov hud, klåda och rödnad eller brunning i huden. Eftersom en vitaminbrist nästan inte längre förekommer i den västra världen, diagnostiseras pellagra ofta inte ens om alla typiska symtom finns. Om vitaminunderskottet inte korrigeras kan ett antal komplikationer uppstå.

Ofta förekommer inflammation i slemhinnorna i matsmältningskanalen. Allmän prestanda minskar. Den drabbade utvecklar symtom som också är typiska för förkylning. I synnerhet lider han av trötthet, huvudvärk och feber. Huden försämras märkbart. Tandhälsa lider också av en bestående brist på vitaminer.

Speciellt tandköttet blir extremt inflammerat och patienten utvecklar svår tandköttsinflammation, vilket kan leda till tandsförlust. I ett avancerat skede uppstår skador på nerverna och hjärnan. Patienten kan inte längre koncentrera sig, minnet försämras ständigt. I extrema fall utvecklas demens.

Om den underliggande sjukdomen fortfarande inte upptäcks finns det en akut livsfara för den drabbade. Detta gäller särskilt om pellagra beror på undernäring, till exempel på grund av anorexi, eftersom dessa patienter vanligtvis också har andra näringsbrister och ett försvagat immunsystem.

När ska du gå till läkaren?

Symtom som huvudvärk, tarmsjukdomar eller kramper bör snabbt klargöras av en läkare, eftersom de indikerar pellagra eller en annan sjukdom som utlöses av en vitamin- och näringsbrist. Ett besök hos en läkare rekommenderas senast med hudförändringar, inflammation i slemhinnor och neurologiska klagomål. Om den inte behandlas kan pellagra leda till sjukdomar som demens eller dermatit eller till och med dödsfall. Pellagra är särskilt vanligt hos personer som har en ensidig diet och i synnerhet äter majs eller hirs. Den genetiska defekten som ligger bakom Hartnups sjukdom kan också vara orsaken till sjukdomen.

Högriskpatienter som personer som fastar regelbundet eller som har en ensidig diet på grund av en psykisk sjukdom bör kontakta sin läkare om de misstänker en sekundär sjukdom. Om andra riskfaktorer finns, bör en läkare snabbt konsulteras om symptomen nämns. Den första kontaktpunkten är husläkare, gastroenterolog och hudläkare om hudklagor hör till symtomen. De rutinmässiga undersökningarna kan utföras av en allmänläkare. Eventuella injektioner ges vanligtvis som inpatient.

Behandling och terapi

Behandling för pellagra är enkel. Niacinbristen kan kompenseras med en diet som inkluderar kött, fisk, lever, fullkorn eller mejeriprodukter. Om det finns en extrem niacinbrist kan nikotinsyra också administreras initialt. Bryggerjäst är också ett bra sätt att avhjälpa vitaminbristen. Nikotinsyrabristen behandlas ofta med ytterligare doser av tryptofan.

Om niacinbristen är genetisk, som vid Hartnups sjukdom, utförs substitutionsbehandling med nikotinamid. Detta förbättrar vanligtvis hälsotillståndet. Ibland har emellertid substitutionen ingen effekt. Eftersom nikotinamid är levertoxiskt bör niacin emellertid användas i stora doser. Den efterföljande röda färgen på huden försvinner efter några veckors behandling.

Parallellt med substitution rekommenderas en proteinrik diet med mejeriprodukter, fjäderfä, nötkött, nötter och potatis. I motsats till den klassiska pellagraen, bör detta protein- och tryptofanrika diet bibehållas hela livet i Hartnups sjukdom.

Outlook & prognos

Sjukdomen som kallas pellagra, som är baserad på en kronisk niacin- eller vitaminbrist, bör i sig själva utrotas genom ett tillräckligt utbud av frukt och grönsaker. Men överflödet av motsvarande livsmedel gynnar endast ekonomiskt högt utvecklade länder.

Klimatförändringarna säkerställer att fler och fler delar av världen går i användning. Andra delar av planeten hotas i allt högre grad av översvämningar. Båda dessa förvärrar näringssituationen - och pellagraen kan därför inte försvinna. Den globala ekonomiska och ekologiska prognosen är lika viktig här som den hälsa.

Överlevnad när en pellagra inträffar beror avgörande på om behandlingen ges omedelbart eller inte. Dessutom avgör varaktigheten och svårighetsgraden av niacinbristen huruvida pellagraen fortfarande kan behandlas framgångsrikt. Om det allmänna hälsotillståndet fortfarande är robust och den berörda personens ålder inte är för gammal, kan pellagra ofta behandlas framgångsrikt.

Å andra sidan är prognosen dålig om behandlingen inte ges snabbt. Ju värre situationen med de andra parametrarna som nämns ovan, desto sämre är utsikterna till ett fullständigt botemedel. Eftersom medicinsk vård är långt ifrån bra i många regioner i världen som drabbats av Pellagra, har många dödsfall registrerats från Pellagra.

förebyggande

Pellagra är mycket sällsynt i Europa eftersom kosten innehåller tillräckligt med niacin. För att förhindra denna sjukdom bör emellertid en extremt ensidig och lågproteindiet undvikas. Eftersom Pellagra nu huvudsakligen uppstår som en del av en patologisk anorexi, är det viktigt att känna igen och behandla orsakerna till denna ätstörning.

Eftervård

Det bästa sättet att förhindra att pellagra uppstår är att äta en varierad kost. Människor bör undvika ensidig intag av majs och hirsprodukter. I stället är det vettigt att äta ägg, jordnötter och kött. De innehåller nikotinsyra. Denna självansvariga eftervård garanterar vanligtvis att typiska klagomål avtar.

Som en del av en liten progression tillhandahåller läkaren den relevanta kunskapen till sin patient. Som ett resultat bör inga ytterligare komplikationer uppstå. Pellagra kan också orsakas av en genetisk defekt. Permanent uppföljning är då nödvändig eftersom symtomen kan återkomma. Kost krävs. Patienten börjar behandla med nikotinsyra eller nikotinamid.

Beroende på svårighetsgraden av klagomålen, gör läkare och patient en tid för en check-up. Dessa används för att diskutera den aktuella situationen. En fysisk undersökning och en analys av blod och urin gör det möjligt att dra slutsatser om det aktuella tillståndet. Pellagra väcker misstankar om avsiktlig undernäring, särskilt i Europa, som förekommer i anorexi.

För med en normal diet bör sjukdomen inte gå in. Om en sådan misstank bekräftas kan psykoterapi anges. Eftervårdens framgång beror till stor del på i vilken utsträckning patienten är beredd att avvika från ett visst skönhetsideal.

Du kan göra det själv

Pellagra är en vitamin B3-bristsjukdom som endast orsakas av en brist på vitamin B3 (niacin). I det avancerade steget är en direkt tillförsel av niacin i form av nikotinsyra eller nikotinamid nödvändig. Om vitaminbristen inte orsakades av undernäring utan av försämrad absorptionsförmåga i tunntarmen rekommenderas intravenös administration istället för oral administrering.

Om sjukdomen är mindre uttalad, finns det dagliga och självhjälpsåtgärder vid konsumtion av livsmedel med ett högt innehåll av niacin. För icke-vegetarianer rekommenderas kött och slaktbiprodukter från fläsk och nötkött samt lax och sill samt mejeriprodukter och äggrätter. Fördelen med vitamin B3, som härrör från animaliska produkter, är att det lätt kan absorberas eftersom niacin vanligtvis är i den lätt användbara formen av nikotinamid. Men naturen har också livsmedel med högt vitamin B3-innehåll för vegetarianer och till och med veganer. Dessa är olika typer av fullkorn, valnötter, jordnötter och torkade aprikoser. Sötvattensalgen Spirulina platensis är en mat med en särskilt stor mängd vitamin B3.

Om vitaminbristen beror på en störd absorptionsförmåga i tunntarmen, bör det kontrolleras om bristen orsakas av intag av vissa mediciner eller av kronisk inflammation i tarmslemhinnan eller av kronisk överdriven alkoholkonsumtion.