Cryoglobulinemia

De Cryoglobulinemia är en sjukdom från gruppen kärlinflammation (vaskulit). I de flesta fall orsakas inflammation av kronisk hepatit C.

Vad är kryoglobulinemi?

I 80 procent av alla fall orsakas kryoglubulinemi av kronisk hepatit C.
© Olga - stock.adobe.com

I Cryoglobulinemia det är en vaskulit, dvs en inflammation i blodkärlen. Denna inflammation utlöses av avsättning av immunkomplex eller immunglobuliner i de små blodkärlen. Dessa immunoglobuliner kallas kryoglobuliner. De är olösliga när de är kalla. De kan dock gå till lösning när de värms upp. Blandade kryoglobuliner kallas också immunkomplex.

Det finns tre olika typer av kryoglobuliner:

• Kryoglobuliner av typ 1 är vanligtvis monoklonala immunoglobuliner G (IgG) eller monoklonala immunoglobuliner M (IgM).

• Kryoglobuliner av typ 2 är mestadels det monoklonala immunoglobulinet M. Detta binder till en speciell bit IgG. Så här är blandade kryoglobuliner.

• Kryoglobuliner av typ 3 är polyklonala immunoglobuliner M. Tillsammans med andra polyklonala immunoglobuliner bildar typ 3 kryoglobuliner immunkomplex.

orsaker

När det är kallt förlorar kryoglobuliner förmågan att lösa upp. De deponeras i de små blodkärlen och orsakar inflammation där. Som regel är kryoglobulinemi en sekundär sjukdom av sjukdomar där det finns betydligt fler immunglobuliner än i ett sunt tillstånd. I 80 procent av alla fall orsakas kryoglubulinemi av kronisk hepatit C.

Andra möjliga utlösande sjukdomar är Sjögrens syndrom, borrelios, reumatoid artrit, subakut bakteriell endokardit, syfilis, toxoplasmos eller multipelt myelom. En infektion med Epstein-Barr-viruset, det orsakande medlet till Pfeifers körtelfeber, kan också leda till kryoglobulinemi.

Symtom, åkommor och tecken

Inflammationen skadar fartygets väggar. Denna skada på kärlväggen inträffar särskilt på händer, fötter, näsa, öron, haka, penis och vulva. Det är här hudblödning visas, som kallas påtaglig purpura. Dessutom finns akrocyanos eller nekros i akra. Akrocyanos är en blå färg av akra.

Acras är de delar av kroppen som är längst borta från överkroppen. Raynauds syndrom är en typisk manifestation av kryoglobulinemi. Sjukdomen är också känd som Raynauds sjukdom och kännetecknas av attacker av bleka fingrar. Denna bleka beror på en krampaktig förträngning av de inflammerade blodkärlen. Dessutom kan led- och muskelsmärta uppstå. Patienterna klagar också över neurologiska symtom som stickningar eller nålar.

Leverförstoring finns hos mer än hälften av patienterna. Mjälten kan också förstoras. Förstoring av mjälten och levern är typiskt för kryoglobulinemi orsakad av Waldenströms sjukdom eller plasmacytom. Lymfkörtelsjukdomar kan också uppstå. I vissa fall kommer glomerulonefrit att utvecklas.

Här är njurkroppar inflammerade. Detta leder till blod (hematuria) och proteiner (proteinuria) i urinen. I svåra former kan flera organinfarkt uppstå. Njurinfarkt, stroke, hjärtattack eller mesenteriskt infarkt är akut livshotande.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Anamnesen ger de första indikationerna på kryoglobulinemi. Det kan finnas bevis på kronisk hepatit C. Vid en temperatur på 37 grader Celsius ökas sedimenteringsgraden kraftigt, men vid en temperatur på fyra grader Celsius är det normalt. Kryoglobulinerna som cirkulerar i blodet kan detekteras med hjälp av metoden för elektrofores.

Under elektrofores separeras serumproteinerna och presenteras i sina individuella fraktioner. Vid kryoglobulinemi finns y-globulinerna i ökat antal i blodet. Diagnosen kan bekräftas med en vaskulär biopsi. Här tas ett fartyg bort. Inflammation kan upptäckas på grundval av denna kärl.

komplikationer

Cryoglobulinemia skadar vanligtvis kärlväggarna. Huvudsakligen förekommer hudblödning, vilket kan vara förknippat med smärta. Dessutom är huden också färgad blå av sjukdomen och svullnad kan förekomma i de drabbade områdena. Det är inte ovanligt att rörelsebegränsningar på kroppen inträffar, vilket kan göra patientens dagliga liv betydligt svårare.

Smärta i muskler och leder är inte heller ovanligt vid kryoglobulinemi och kan avsevärt minska patientens livskvalitet. Sjukdomen förstorar också levern. I värsta fall kan levernsjukdomar leda till patientens död. Det är inte ovanligt att hjärtat påverkas av sjukdomen, så att en hjärtattack kan fortsätta att inträffa.

Njurinfarkt kan inte heller uteslutas vid kryoglobulinemi. Patientens livslängd reduceras avsevärt och begränsas av kryoglobulinemi. Behandling av denna sjukdom sker med hjälp av läkemedel. Det finns inga komplikationer. Symtomen kan behandlas med hjälp av ibuprofen. Som regel kan det inte universellt förutsägas om det kommer att minska livslängden.

När ska du gå till läkaren?

Missfärgning av huden på olika delar av kroppen är oroande. Om blå missfärgning uppstår upprepade gånger eller om det är en ökad missfärgning, bör en läkare konsulteras för att klargöra symtomen. Händer, fötter, öron, näsa och haka är särskilt utsatta. Orsaken till hudavvikelser bör undersökas och behandlas av en läkare. I vissa fall sker den blå missfärgningen i området av könsorganen. Därför krävs också ett läkarbesök om penis eller vulva visar förändringar.

Om fingrarna plötsligt blir bleka, vilket inte kan förklaras, bör en läkare informeras om observationerna. En läkare behövs om det finns sensoriska störningar i huden, en stickande känsla eller domningar. Kontakta en läkare om du får ledvärk eller muskelsvårigheter. Detta gäller särskilt om ingen fysisk överansträngning eller intensiv idrottsaktivitet har ägt rum. En läkare bör konsulteras om det finns en känsla av täthet i överkroppen, cirkulationsproblem eller oregelbunden hjärtrytm.

Om symptomen kvarstår under lång tid kan ett livshotande tillstånd utvecklas. Du bör därför se en läkare vid de första tecknen. Vid funktionsfel eller medvetenhetsförlust måste en akutläkare ringas. Dessutom är det nödvändigt att vidta första hjälpen för att säkerställa den berörda personens överlevnad.

Terapi och behandling

Grunden för terapi är behandlingen av den underliggande sjukdomen. När det gäller kronisk hepatit C är detta ingen enkel uppgift. De drabbade får en kombination av interferon-a och det antivirala medlet ribavirin under en period av minst sex månader. Vid hög viral belastning och infektion med olika undertyper fungerar terapin dock bara dåligt. Sammantaget är framgångsgraden 50 procent.

Förutom att behandla den underliggande sjukdomen används höga doser av kortikosteroider. Kemoterapi läkemedel och interferoner används också. Standarddoseringen består av cyklofosfamid, prednisolon och ibuprofen. Ibuprofen används endast för symptomatisk behandling.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel för sårbehandling och skador

Outlook & prognos

Prognosen för kryoglobulinemi beror på den underliggande sjukdomen. Behandlingsalternativet för den kränkande sjukdomen är avgörande för den fortsatta sjukdomen och möjligheterna att återhämta sig. Dessutom är det särskilt viktigt om sjukdomen är kronisk. Om personen till exempel har hepatit C är behandlingsplanen och chanserna för återhämtning särskilt svåra och långa. Sannolikheten för att uppnå symptomfrihet är bara cirka hälften av de diagnostiserade fallen. Dessutom kan biverkningar och risker uppstå inom en initierad terapi.

Utan medicinsk och medicinsk behandling förvärras prognosen för de drabbade enormt. Sekundära sjukdomar är möjliga och det finns också risk för allvarliga komplikationer. Njurinfarkt diagnostiseras hos vissa patienter. Detta är potentiellt livshotande för den berörda personen och kan leda till livslånga nedsättningar om intensiv medicinsk vård är framgångsrik. Dessutom minskade den genomsnittliga livslängden hos dessa patienter totalt sett.

Om den behandlande läkaren lyckas bota den underliggande sjukdomen, försvinner symptomen på kryoglobulinemi gradvis på egen hand. Trots den uppnådda läkningen kan ett återfall uppstå under livets gång. Organismen utvecklar inte någon immunitet mot bakterierna som orsakar sjukdomen. Därför bör särskilda försiktighetsåtgärder vidtas för att upprätthålla långvarig frihet från symtom.

förebyggande

I princip kan kryoglobulinemi endast förhindras genom att förhindra den underliggande sjukdomen. Hepatit C är en viktig riskfaktor för att utveckla kryoglobulinemi. Leverninflammation orsakad av hepatit C-viruset visar en mycket hög hastighet av kronik och kan också orsaka leverskador. Sjukdomen överförs genom blodet. En vaccination är ännu inte möjlig. Det finns en ökad risk för infektion med intravenös läkemedelskonsumtion.

Hepatit C kan också överföras genom förorenade instrument i tatuerings- eller piercingstudior. Sexuell överföring är ganska sällsynt. För att förhindra hepatit C och därmed också för att förhindra kryoglobulinemi bör tatuerings- och piercingstudior noggrant undersökas innan själva piercingavtalet. Hygieniskt arbete bör vara en självklarhet.

Drogmissbrukare ska inte dela sprutor med andra användare, men ska alltid använda sterila engångssprutor. Trots den låga risken för överföring bör endast skyddat samlag utövas med avseende på andra sexuellt överförda sjukdomar. När det gäller kända sjukdomar som är förknippade med en ökad produktion av immunglobuliner, bör de drabbade se upp för symtom som kalla och bleka händer eller blödning.

Om man misstänker vaskulär inflammation bör en läkare omedelbart konsulteras. Tidig behandling förbättrar prognosen och förhindrar permanent skada såsom neuropati och muskelsmärta.

Eftervård

I de flesta fall är uppföljningsalternativ för kryoglobulinemi starkt begränsade och i vissa fall är de inte tillgängliga för den berörda personen. Den fortsatta sjukdomen är mycket beroende av tillståndet hos den drabbade och även av diagnostiden, så att inga allmänna förutsägelser kan göras om den.

Emellertid har en tidig diagnos av sjukdomen vanligtvis alltid en positiv effekt på den fortsatta kursen för kryoglobulinemi, så att den drabbade helst bör se en läkare vid de första tecknen och symtomen. Som regel kan det inte läka självständigt. De drabbade är beroende av att ta olika droger.

Som regel måste dessa tas under en period av sex månader, alltid se till att de tas regelbundet och att doseringen är korrekt. Dessutom bör regelbundna kontroller och undersökningar utföras av en läkare så att den berörda personens tillstånd övervakas permanent. I de flesta fall kan kryoglobulinemi övervinnas relativt väl, så att inga ytterligare uppföljningsåtgärder behövs.

Du kan göra det själv

När det gäller kryoglobulinemi är självhjälpsåtgärder vanligtvis begränsade till att stödja medicinsk behandling av symtomen och underlätta vardagen med sjukdomen. Först och främst rekommenderas en förändring i livsstil. Eftersom kryoglobulinemi främst beror på bakteriesjukdomar måste immunsystemet stärkas. Detta uppnås genom att träna mycket i frisk luft och äta hälsosamt. Dessutom bör man uppmärksamma en vilsam nattsömn och undvika stress.

Om symptomen är baserade på en allvarlig sjukdom som inte bara orsakades av en bakteriell patogen, är symptomatisk åtföljande behandling möjlig. Till exempel kan smärta lindras genom ett antal naturmedicinska medel. Förberedelserna Belladonna D12 från homeopati såväl som arnica och djävlens klo från naturopati har bevisat sig. Konservativa åtgärder som varma kuddar hjälper också till med lokal smärta.

Beroende på det underliggande tillståndet för kryoglobulinemi kan ytterligare åtgärder vidtas. Detta bör dock diskuteras med en läkare i förväg för att undvika obehag och allvarliga komplikationer.